Можно ли сохранить зрение при болезни Беста?
По статистике, один человек из 10 тысяч на планете страдает болезнью Беста — редкой наследственной патологией, которая влияет в том числе на зрение. Каким образом это заболевание отражается на способности человека видеть и можно ли его вылечить, расскажем в этой статье.
Болезнь Беста имеет несколько наименований, среди которых вителлиморфная дистрофия, детская макулодистрофия. Последнее название обусловлено тем, что заболевание возникает преимущественно у детей раннего дошкольного возраста.
Что представляет собой болезнь Беста?
Это наследственная разновидность макулярной дегенерации сетчатки — офтальмопатологии, при которой происходят дегенеративные изменения в макуле (центр сетчатой оболочки, который обеспечивает наивысшую остроту зрения). В норме макула, где сосредоточено максимальное количество фоторецепторов, воспринимает прямо идущие световые лучи и обеспечивает четкое детальное зрение. При нормальном состоянии макулярной зоны человек хорошо различает цвета, распознает самые мелкие элементы изображения.
У пациентов с болезнью Беста в макуле развивается дистрофия: нарушается питание клеток, из-за чего происходят структурные изменения, рано или поздно приводящие к стойкому снижению зрительной остроты.
Патология, которая передается по наследству
Больше века назад Ф.Бест проанализировал идентичные нарушения зрения, которыми страдали несколько родственников, — представителей одной семьи. На основе проведенной работы он сделал вывод, что макулярная дистрофия такого типа имеет наследственную природу.
Сегодня ученым известно, что патологию ребенок наследует от своих родителей, при этом вероятность передачи дефектного гена сохраняется даже при условии, что его носителем является только мама или только папа (аутосомно-доминантный тип наследования).
Как патология влияет на зрительную функцию?
На раннем этапе болезнь часто протекает бессимптомно, не влияет на качество зрения и заметить ее можно только в том случае, если ребенок регулярно проходит плановые офтальмологические осмотры. Во время обследования врач может обнаружить на глазном дне специфические изменения, указывающие на начало развития болезни Беста.
Первый внешний симптом, который может сигнализировать о развитии детской макулярной дегенерации, — это незначительное ухудшение зрительной остроты. Во время обследования на такой стадии можно увидеть в центре сетчатки желтые точки. Развитие болезни приводит к разрастанию этих точек и формированию кист. Если пациент жалуется на сильное снижение и затуманенность зрения, это может свидетельствовать о том, что произошел разрыв кист (характерный симптом третьей стадии заболевания).
Самые сильные нарушения характерны для четвертой стадии: зрение снижается очень сильно, в зрительном поле возникают скотомы — участки полной слепоты.
Потеря зрения при болезни Беста неизбежна?
Несмотря на то что болезнь Беста сегодня не лечится (существует лишь поддерживающая терапия, замедляющая дистрофический и дегенеративный процессы), офтальмологи дают хороший прогноз по сохранению зрительной функции. Главное условие — ранняя диагностика, которая помогает вовремя начать лечение, замедлить патологический процесс и сохранить зрение. Вот почему так важно в детском возрасте посещать офтальмолога хотя бы раз в год. Если родители знают об отягощенной наследственности, то посещения врача должны быть более частыми.
Команда MagazinLinz.ru