Что такое оптическая нейропатия Лебера и можно ли ее вылечить?

Если у молодого мужчины резко ухудшается центральное зрение, а в зрительном поле возникают «слепые» пятна, это веский повод для обращения к офтальмологу. В ряде случаев подобные симптомы указывают на болезнь Лебера. Подробнее о клинических признаках, причинах развития и возможном лечении данного заболевания расскажем в статье.

Во второй половине 19 века немецкий врач Теодор Лебер описал глазную патологию, получившую название LHON — наследственная оптическая нейропатия Лебера. Это заболевание представляет собой атрофию оптического нерва, которая обусловлена мутациями в митохондриальных ДНК. Считается, что болезнь передается от матери и родственников по материнской линии. При этом в подавляющем большинстве случаев она проявляется у мужчин. Симптомы LHON впервые дают о себе знать в молодом возрасте — от 18 до 30 лет. Гораздо реже патология проявляются у детей или мужчин более старшего возраста.
Несмотря на то, что заболевание известно уже давно, ученые до сих пор не до конца понимают механизм и причины его развития. Однако после ряда исследований было установлено, что провоцирующим фактором для проявления наследственной патологии могут быть курение и употребление алкоголя.

Какими симптомами характеризуется оптическая нейропатия Лебера?

• Как правило, при данной болезни происходит внезапное снижение остроты зрения на одном, а затем на втором глазу. Иногда патологический процесс сразу является двусторонним. Также в некоторых случаях падение зрения происходит не резко, а постепенно.
• Для LHON характерны скотомы, появляющиеся в зрительном поле. По сути это «слепые» участки, которые ограничивают зону видимости.
• При офтальмологическом обследовании врач может обнаружить покраснение, а на более поздней стадии — побледнение диска зрительного нерва.
• Иногда наряду с офтальмологическими симптомами пациент жалуется на головные боли, спастичность, головокружение, тремор.

Сложность диагностики

Болезнь Лебера сложно поддается диагностике. Чтобы выявить данное заболевание, врач должен провести большой перечень диагностических мероприятий, который включает офтальмоскопию, изучение анамнеза (в частности наследственного), нейроофтальмологическое обследование, консультацию врача-генетика.
Зачастую главная сложность состоит в том, чтобы дифференцировать LHON от других заболеваний с похожей клинической картиной. В частности аналогичными симптомами могут сопровождаться невриты при рассеянном склерозе, болезнь Либмана-Сакса и другие заболевания. Поставить правильный диагноз помогает дифференциальная диагностика.

Лечение существует?

Сегодня эту болезнь лечат исключительно симптоматически. Специфических способов терапии до сих пор не существует, потому что ученым не известны механизмы развития патологии. Прогноз в большинстве случаев предполагает стойкое снижение зрения обоих глаз.
Время от времени исследователи предлагают новые способы лечения оптической нейропатии Лебера, но все существующие методики пока носят экспериментальный характер, проходят стадию испытаний или не подтвердили свою эффективность.

Команда MagazinLinz.ru