Как влияет на зрение синдром Марфана?

В соединительной ткани тела здорового человека присутствует фибриллин — белок, который отвечает за ее растяжимость и эластичность. При такой генетической болезни, как синдром Марфана, синтез фибриллина нарушается, и ткани могут патологически растягиваться. Как это влияет на зрение, читайте в этой статье.

 

Синдром Марфана является наследственным заболеванием и возникает по причине генной аномалии. Болезнь проявляется высокой растяжимостью тканей организма, что приводит к появлению симптомов со стороны почти всех жизненно важных систем. Люди с этой патологией имеют длинные ноги и руки, часто у них искривлен позвоночник, наблюдаются дефекты в области грудины, суставы отличаются патологической гибкостью. При таком диагнозе часто возникают неврологические проявления — боли в голове и спине, а также серьезные нарушения со стороны дыхательной системы, вплоть до пневмоторакса. Растяжимость тканей сердца может приводить к разрыву аорты, поражению клапанов, что чревато летальным исходом.

Как наследственная патология влияет на зрение?

Одним из характерным зрительных проявлений синдрома Марфана является выраженная близорукость. Она возникает из-за того, что в силу растяжимости тканей увеличивается длина глазного яблока, из-за чего нарушается правильная фокусировка световых лучей.

Еще одним частым признаком патологии являются дефекты радужки, в частности «рваные участки» — колобомы. Когда радужная оболочка растягивается настолько, что закрывает угол передней камеры глаза, нарушается отток внутриглазной жидкости, что приводит к росту внутриглазного давления и способствует развитию глаукомы. 

Опасным состоянием является вывих или подвывих хрусталика. В первом случае он полностью отрывается от удерживающих его связок и оказывается в полости зрительного органа. Во втором целостность связок нарушается частично, и хрусталик смещается лишь частично. Сместившийся орган в обоих случаях может перекрыть дренажные пути и стать причиной повышения ВГД и глаукомы.

Также нередкими патологиями при синдроме Марфана являются отслойка сетчатки и косоглазие.

 

Как лечат зрительные симптомы болезни?

Поскольку причина синдрома Марфана в генетической патологии, то возможно только симптоматическое лечение. Ранняя диагностика в некоторых случаях помогает замедлить ухудшение зрения, предотвратить слепоту и развитие серьезных офтальмопатологий.
Чтобы скорректировать близорукость, врач обычно рекомендует носить очки или современные мягкие линзы. Для коррекции высокой степени миопии подойдут, например, модели Biofinity XR или Proclear.
Вывих хрусталика можно исправить хирургически путем замены его на искусственный орган. При подвывихе врач может выполнить транссклеральную фиксацию органа — закрепить его при помощи особого устройства.
Истончение сетчатой оболочки лечат методом лазерной коагуляции. Эта процедура укрепляет сетчатку и предотвращает ее отслойку.

Команда MagazinLinz.ru